Deficiencia de Alfa-1 Antitripsina

Deficiencia de Alfa-1 Antitripsina
La deficiencia de alfa-1 antitripsina (abreviadamente, "alfa-1") es un trastorno genético hereditario que puede ocasionar en la tercera y cuarta década de vida una enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), como enfisema y bronquitis crónica. Con menos frecuencia se puede manifestar desde el nacimiento hasta cualquier momento en la vida como una enfermedad hepática crónica. El alfa-1 se caracteriza por unos niveles en la sangre muy bajos o inexistentes de una proteína llamada alfa-1 antitripsina (AAT), que es producida por el hígado. La función principal de la AAT es proteger el tejido pulmonar de la inflamación ocasionada por las infecciones y los irritantes inhalados, como el humo de cigarrillo. Los bajos niveles de AAT en sangre ocurren porque el hígado no puede liberar la AAT defectuosa a la rapidez normal. En un por ciento pequeño de los afectados, la acumulación de la AAT ocasiona daño grave al hígado.

Enciclopedia Universal. 2012.

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